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坚定做好经济工作的信心——在习近平经济思想指引下中国经济稳中求进******

　　即将收官的2022年，中国经济承压前行，发展质量稳步提升，社会大局保持稳定，但也面临多重风险挑战，回稳向好基础有待进一步巩固。

　　即将到来的2023年，经济工作千头万绪，中国经济怎样稳中求进？

　　关键时刻，以习近平同志为核心的党中央作出关键指引——

　　“我国经济韧性强、潜力大、活力足，各项政策效果持续显现，明年经济运行有望总体回升。要坚定做好经济工作的信心。”

　　习近平经济思想是中国经济高质量发展的科学行动指南

　　2022年12月，中央经济工作会议在北京召开。

　　“必须坚持党的全面领导特别是党中央集中统一领导”“坚持发展是党执政兴国的第一要务”“坚持稳中求进工作总基调”“坚持和完善社会主义基本经济制度”“坚持推进高水平对外开放”“坚持推动经济发展在法治轨道上运行”。

　　会议提出的“六个坚持”，是习近平经济思想的进一步丰富和发展，为马克思主义政治经济学注入新的时代内涵。

　　回望2012年，中国经济增速自新世纪以来首次滑落至8%以下。

　　面对高速增长背后显现的一系列深层次矛盾、问题，聚焦中国经济“怎么看”“怎么干”等重大理论和实践问题，以习近平同志为核心的党中央深刻总结我国经济发展成功经验，从新的实际出发，提出一系列新理念新思想新战略，形成了习近平经济思想，成为新时代做好经济工作的根本遵循和行动指南。

　　“高质量发展，就是从‘有没有’转向‘好不好’”。习近平经济思想聚焦解决我国改革发展基本问题，从哲学维度揭示中国特色社会主义政治经济学的本质，引领中国经济从“有没有”转向“好不好”——

　　向“美”而行，着眼社会主要矛盾变化，统筹需求与需要，三次产业结构持续优化，“三驾马车”动力加快转换，蓝天更多，河流更清……从总量之“美”到结构之“美”，从生态之“美”到生活之“美”，民生有保障的“好生活”与精神充实愉悦的“美生活”相得益彰。

　　笃“实”夯基，坚决遏制脱实向虚，全力支持实体经济发展、科技创新进步，把中国饭碗牢牢端在中国人自己手里，巩固和发展全球最全工业门类。

　　求“效”有为，以正确处理政府和市场关系为关键全面深化改革，使市场在资源配置中起决定性作用，更好发挥政府作用。

　　以“协”善治，从新发展阶段出发，统筹经济与社会、人与自然、物质与精神。区域协调发展、城乡协调发展、物质文明和精神文明协调发展步履坚实，发展和保护协同共生的路径更加明晰。

　　“共”富“共”赢，从社会主义本质出发，统筹效率与公平。从脱贫攻坚到全面建成小康社会，从努力推动全体人民共同富裕取得新的实质性进展，到持续推动构建人类命运共同体，“共”的理念更加深入人心……

　　习近平经济思想坚持用马克思主义观察时代、把握时代、引领时代，深刻回答了马克思主义经典作家没有讲过、前人从未遇过、西方经济理论始终无法解决的许多重大理论和现实问题，开辟了中国特色社会主义政治经济学的新境界，指引中国经济在守正创新中打开发展新天地——

　　2022年12月26日，蜿蜒千里的新成昆铁路全线贯通运营。复兴号动车组从成都南站发出，沿着现代化的铁路，奔驰在崇山峻岭间。

　　超过78条——这是2022年以来西部陆海新通道新开通线路数量，创历年新高，是去年全年的5倍多。

　　“优化基础设施布局、结构、功能和发展模式，构建现代化基础设施体系，为全面建设社会主义现代化国家打下坚实基础”，习近平总书记强调。

　　放眼全国，各地深入贯彻落实党中央决策部署，持续完善现代化基础设施体系的“四梁八柱”，为中国经济拓展回旋空间，为高质量发展积蓄动能。

　　新时代的发展，需要新的发展方略。

　　党的十八大以来，习近平总书记反复强调，加强党对经济工作的全面领导。

　　党的全国代表大会和中央全会谋定发展方向；中央经济工作会议对经济发展作出年度部署；中央政治局常委会、中央政治局定期研究分析经济形势，决策重大经济事项；中央财经委员会（领导小组）和中央全面深化改革委员会（领导小组）及时研究经济社会发展的重大问题和重大改革……

　　十年风雨兼程，应对中美经贸摩擦，应对世纪疫情，应对需求收缩、供给冲击、预期转弱三重压力……中国经济的成功实践反复证明，党对经济工作的全面领导是我国经济发展的根本保证。

　　用中国化时代化马克思主义之“矢”，射新时代新征程发展之“的”。

　　贯彻新发展理念，推动高质量发展；坚持以人民为中心的发展思想；坚持以供给侧结构性改革为主线；加快构建新发展格局；坚持“绿水青山就是金山银山”理念；统筹发展和安全；坚持国家重大发展战略……无不体现以习近平同志为核心的党中央治理经济的高超智慧和卓越能力。

　　习近平经济思想从对策维度聚焦经济运行发展过程中的突出矛盾，推动中国经济在致广大而尽精微中行稳致远——

　　2022年12月9日上午，一列满载货物的集装箱班列从天津集装箱中心站缓缓驶离，标志着天津港2022年中欧（中亚）班列运量突破9万标箱，同比增长近60%。

　　“集团长期以来以稳求进、以进固稳。”天津港集团有关负责人介绍，通过大力推行班列货物“船边直提”“抵港直装”通关模式，服务“陆海内外联动、东西双向互济”开放格局的作用进一步凸显。

　　稳中求进，从宏观政策到市场主体，各层面各方面牢牢把握这一工作总基调，不断创造新业绩。

　　坚持系统观念，坚持目标导向和问题导向相结合，坚持集中力量办好自己的事，提高战略思维、历史思维、辩证思维、系统思维、创新思维、法治思维、底线思维能力，以钉钉子精神抓落实……习近平经济思想为做好经济工作提供了科学方法和系统工具。

　　“加大宏观政策调控力度，加强各类政策协调配合，形成共促高质量发展合力。”2022年中央经济工作会议作出全面具体的部署——“积极的财政政策要加力提效”“稳健的货币政策要精准有力”“产业政策要发展和安全并举”“科技政策要聚焦自立自强”“社会政策要兜牢民生底线”。

　　战略上保持定力，战术上科学应变，助推新时代中国经济发展破浪前行：

　　打好防范化解重大风险、精准脱贫、污染防治三大攻坚战，抓好“六稳”“六保”工作；抓紧布局国家实验室，深入实施种业振兴行动，开展中央生态环境保护督察……一项项举措卓有成效，一项项政策落地生根。

　　潮头掌舵，气象万千。

　　越是攻坚克难的阶段、纷繁复杂的时候，越彰显科学理论的真理光辉。在习近平经济思想指引下，中国经济航船劈波斩浪，不断赢得历史主动，赢得精神主动，赢得发展主动。

　　历经非凡变革，我国发展站上新的更高历史起点

　　民族要复兴，乡村必振兴。

　　2022年10月26日至28日，党的二十大闭幕后习近平总书记第一次外出考察，来到陕西延安、河南安阳。

　　“全面建设社会主义现代化国家，最艰巨最繁重的任务仍然在农村。”考察中，习近平总书记对实现农业农村现代化进行着新的深邃思考。

　　2个月后，12月23日至24日，中央农村工作会议在北京举行。习近平总书记发表重要讲话，对全面推进乡村振兴、加快建设农业强国作出战略部署，吹响新时代新征程大力推进农业农村现代化的奋进号角。

　　党的十八大以来，中国经济巨轮穿越惊涛骇浪，取得彪炳史册的发展成就，这是习近平经济思想大国经济治理智慧的最好诠释，也是中国经济信心前行的最坚实基础。

　　看10年——新时代10年是我国经济社会发展取得历史性成就、发生历史性变革、转向高质量发展的10年。

　　2022年9月27日，“奋进新时代”主题成就展开幕。当天下午，习近平总书记等来到北京展览馆，走进展厅参观展览。

　　综合展区中心，制造强国、航天强国、海洋强国、网络强国、交通强国、科技强国，一叶叶风帆拼成“奇迹号”巨轮模型，引人驻足。

　　国内生产总值从53.9万亿元上升到114.9万亿元，基础研究经费从499亿元增加到1817亿元，长征系列运载火箭实施发射240余次……一个个亮眼数据，标示出新时代10年中国经济“量”的跨越，更彰显“质”的提升。

　　事非经过不知难，成如容易却艰辛。

　　回望10年来路，在以习近平同志为核心的党中央坚强领导下，提出并贯彻新发展理念，着力推进高质量发展，推动构建新发展格局，实施供给侧结构性改革，制定一系列具有全局意义的区域重大战略，我国经济实力实现历史性跃升，对世界经济增长的平均贡献率超过30％，迈上更高质量、更有效率、更加公平、更可持续、更为安全的发展之路。

　　看5年——“过去5年极不寻常、极不平凡”，正如习近平总书记在2022年中央经济工作会议上所指出，“我们经受了世界变局加快演变、新冠肺炎疫情冲击、国内经济下行等多重考验，有效守护了人民生命安全和身体健康，我国经济大船乘风破浪向前。”

　　时针拨回5年前，2017年4月。八桂大地，春风和煦，习近平总书记来到北海、南宁等地考察调研。

　　听取北部湾港口规划建设和北部湾经济区发展建设情况介绍，强调写好海上丝绸之路新篇章；考察广西南南铝加工有限公司，强调必须发展实体经济，不断推进工业现代化、提高制造业水平……习近平总书记一路所看所谈，透出对发展质量的深刻考量。

　　这一年10月召开的党的十九大上，习近平总书记作出重大论断，“我国经济已由高速增长阶段转向高质量发展阶段”。

　　2020年10月，党的十九届五中全会指出“我国已转向高质量发展阶段”。

　　2022年10月，习近平总书记在党的二十大报告中提出：“高质量发展是全面建设社会主义现代化国家的首要任务。”

　　“高质量发展，就是能够很好满足人民日益增长的美好生活需要的发展”“高质量发展不只是一个经济要求，而是对经济社会发展方方面面的总要求”……5年间，全力推进全面建成小康社会进程，集中力量实施脱贫攻坚战，着力推动“十四五”实现良好开局，对高质量发展的强调和践行一以贯之。

　　实施扩大内需战略，深化供给侧结构性改革；全面推进乡村振兴，持续推进以人为核心的城镇化；推动京津冀协同发展、长江经济带发展、粤港澳大湾区建设、长江三角洲区域一体化发展、黄河流域生态保护和高质量发展……

　　一个个关键处落子、彼此连接成势，推动形成优势互补高质量发展的经济布局，为中国经济开辟广阔空间。

　　看3年——世纪疫情，是3年来中国经济增长面临的最直接的不确定性因素。如何保障人民生命健康并实现经济平稳发展，是各国共同面对的难题。

　　“疫情要防住、经济要稳住、发展要安全”。

　　3年来，在以习近平同志为核心的党中央领航掌舵下，我国走出了一条精准高效统筹疫情防控和经济社会发展的辩证之道。

　　坚持科学防治、精准施策，我国先后印发九版防控方案和诊疗方案，及时出台二十条优化措施和“新十条”优化措施，努力用最小代价实现最大防控效果，为经济社会正常运行创造条件。

　　保持战略定力，坚持稳中求进，我国在统筹疫情防控和经济社会发展中寻求最优增长路径，加大宏观调控力度，应对超预期因素冲击，最大程度释放经济社会活力，最大程度稳住经济社会发展基本盘。

　　面对疫情跌宕反复，在以习近平同志为核心的党中央领航掌舵下，我国以办好发展和安全两件大事的非凡实践，有效处置百余起聚集性疫情，有效应对5波全球疫情冲击，人民生命安全和身体健康得到有效守护。

　　2020年成为全球率先实现经济正增长的主要经济体；3年经济保持4.5%左右的年均增长，明显高于世界平均水平……来之不易的成绩单，正是以习近平同志为核心的党中央引领中国经济不惧险阻、勇往直前的证明。

　　看这一年——2022年是党和国家历史上极为重要的一年。我们胜利召开党的二十大，描绘了全面建设社会主义现代化国家的宏伟蓝图。

　　这是最新发布的中国经济数据：

　　前11个月，全国规模以上工业增加值同比增长3.8%，固定资产投资同比增长5.3%，货物进出口总额同比增长8.6%。国民经济总体上保持恢复态势。

　　前11个月，充电桩、风力发电机组、民用无人机、光纤产量同比分别增长92.7%、39%、30.4%、21%，产业升级发展持续，新动能继续壮大。

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　　这一年，以科学之策应对非常之难，一手抓疫情防控，一手抓经济发展。在党中央决策部署下，实施稳经济一揽子政策和接续措施，各地区各部门迅即行动，扎实落实。

　　这一年，二季度前期经济明显下滑、后期扭转下滑态势，三季度总体恢复向好，四季度抓住窗口期进一步回稳向上……顶住疫情反复和乌克兰危机等超预期因素冲击，中国经济划出一条“V”型复苏曲线，预计全年经济总量超过120万亿元，粮食产量连续八年保持在1.3万亿斤以上，在全球高通胀背景下物价总水平保持平稳，粮食安全、能源安全和人民生活得到有效保障，展现强大韧性和巨大潜力。

　　一些外媒报道指出，在全球经济面临空前挑战之际，中国经济仍然向好。不断优化调整防疫政策的中国，将成为明年推动全球经济增长的最大动力。

　　中国经济从来都是在爬坡过坎中前行。

　　成绩殊为不易，值得倍加珍惜。习近平总书记话语坚定：“遇到的困难很多，有的困难是空前的，但是我们做到了。”

　　用好优势抓住机遇，时与势始终在我们一边

　　2023年是全面贯彻落实党的二十大精神的开局之年，是疫情防控进入新阶段的重要一年，我国经济发展在多重目标下面临不少风险挑战。

　　2022年中央经济工作会议指出，当前我国经济恢复的基础尚不牢固，需求收缩、供给冲击、预期转弱三重压力仍然较大，外部环境动荡不安，给我国经济带来的影响加深。

　　“我们有社会主义市场经济的体制优势，有超大规模市场的需求优势，有产业体系配套完善的供给优势，有勤劳智慧的广大劳动者和企业家等人力优势”——习近平总书记在2022年中央经济工作会议上阐述我国发展的“四个优势”，揭示在激烈的国际市场竞争和大国战略博弈中始终立于不败之地的坚实支撑。

　　知难而进，砥砺前行。我们有条件实现更好发展，关键是要巩固和拓展优势，抓住和用好机遇。

　　坚持和完善社会主义市场经济体制，以体制优势增强发展活力——

　　制度优势是一个国家的最大优势，制度竞争是国家间最根本的竞争。

　　2020年中央经济工作会议提出严峻挑战下做好经济工作的五大规律性认识，其中之一就是“制度优势是形成共克时艰磅礴力量的根本保障”。

　　从完善坚定维护党中央权威和集中统一领导的各项制度，到通过宪法修正案，实施民法典；从坚持和完善社会主义基本经济制度，到实行最严格的生态环境保护制度……

　　着眼国家治理体系和治理能力现代化，推动全面深化改革纵深发展，中国特色社会主义制度更加成熟定型，国家治理体系和治理能力现代化水平不断提高，为党和国家兴旺发达、长治久安打下了坚实制度基础。

　　打赢人类历史上规模最大的脱贫攻坚战，统筹疫情防控和经济社会发展取得重大积极成果，成功举办北京冬奥会、冬残奥会……历经风雨更显优越性的“中国之治”中，我们的制度自信持续铸牢。

　　中国市场主体已发展到1.6亿多户，是稳经济的底气所在。推动各种所有制经济健康发展，是我国经济能经受住各种风浪冲击的重要制度保证。

　　“我们必须亮明态度、毫不含糊，始终坚持社会主义市场经济改革方向，坚持‘两个毫不动摇’。”2022年中央经济工作会议上，习近平总书记语气坚定：“党的二十大报告鲜明提出‘促进民营经济发展壮大’，这是长久之策，不是权宜之计。”

　　《促进个体工商户发展条例》实施，反垄断法完成修改保护公平竞争；开展要素市场化配置综合改革试点，加快建设全国统一大市场；进一步推进省以下财政体制改革，稳步推进股票发行注册制改革、垄断行业体制改革……

　　瞄准重点领域和关键环节改革持续攻坚，加快构建高水平社会主义市场经济体制，将进一步激发各类市场主体活力，稳定发展预期、提振发展信心。

　　激发超大规模市场潜力，以需求优势应对外部冲击——

　　世界经济低迷不振的背景下，第五届进博会按年计意向成交额再创新高：累计意向成交735.2亿美元，比上届增长3.9%。

　　“连续五年如期举办进博会，让中国大市场成为世界大机遇，释放了中国全面扩大开放、加强国际合作的积极信号，展现了同世界分享市场机遇、推动世界经济复苏的中国担当。”《世界开放报告2022》评价。

　　市场是全球最稀缺的资源。

　　我国有14亿多人口，4亿多人的中等收入群体，正在迈向高收入国家行列，是世界上最有潜力的超大规模市场，规模经济优势、创新发展优势和抗冲击能力优势显著。

　　“我国居民消费提质扩容潜力巨大，补短板锻长板投资需求旺盛，推进新型城镇化和区域协调发展将进一步拓宽国内市场空间，市场体系逐步完善有利于充分激发市场活力，供给水平不断提升将引领创造更多市场需求。”国家发展改革委有关负责人说。

　　2022年12月14日，中共中央、国务院印发的《扩大内需战略规划纲要（2022－2035年）》对外发布，对进一步发挥需求优势进行新的部署。

　　“中国将坚持以人民为中心，使中等收入群体在未来15年超过8亿，推动超大规模市场不断发展。”2022年11月17日，亚太经合组织工商领导人峰会上，习近平总书记发表书面演讲时这样表示。

　　深化供给侧结构性改革，以供给优势提升发展质量——

　　我国自行研制具有完全自主知识产权的喷气式支线客机ARJ21交付首家海外客户；首台国产F级50兆瓦重型燃气轮机成功下线；建成亚洲最大海上石油生产平台……近期，一系列发展新成果捷报频传。

　　坚持把发展经济的着力点放在实体经济上，加快构建现代化产业体系，中国正加速向制造强国迈进。

　　经济发展最终靠供给推动，从长期看是供给创造需求。多年积累的雄厚物质基础，形成中国突出的供给优势：

　　拥有联合国产业分类中全部工业门类，能够制造世界上大多数工业产品，220多种工业产品产量位居世界首位；拥有全球最大的高速铁路网、高速公路网，拥有世界级港口群、250多个民用运输机场，建成全球规模最大5G独立组网网络、全球最大的光纤网络。

　　美国彭博社发表评论说，中国近十年来一直专注于通过技术创新和产业升级实现更高质量的增长，这些高技术领域正为中国经济创造更多更高的价值。

　　在对外依赖度高、短期难以有外部替代来源的领域加快补短板；积极参与推动全球和区域产业链供应链优化布局；推动新产业、新技术、新产品、新业态发展，以新供给创造新需求……

　　牢牢把握深化供给侧结构性改革这条主线，我国供给体系质量和效率将进一步提升，为实现经济质的有效提升和量的合理增长提供有力支撑。

　　持续释放人才红利，以人力优势夯实发展基础——

　　人才是衡量一个国家综合国力的重要指标。目前，我国人口红利仍然存在，人才红利新的优势正在显现：

　　8.8亿劳动年龄人口，人口平均年龄达38.8岁，具有大学文化程度的人口超过2.18亿人。2021年，中国劳动年龄人口平均受教育年限提高到10.9年，研发人员总量居世界首位。我国已经发展成为全球规模最宏大、门类最齐全的人才资源大国。

　　在量子信息、干细胞、脑科学等前沿方向取得一大批重大原创成果，全球创新指数排名由第34位上升至第11位，进入创新型国家行列……庞大人力资源持续激发创造活力，成为我国在激烈国际竞争中的重要潜在力量和后发优势。

　　当前，新一轮科技革命和产业变革深入发展，人才的决定性作用进一步凸显。党的二十大报告提出“强化现代化建设人才支撑”，并对深入实施新时代人才强国战略作出全面部署。

　　推动人才管理职能部门简政放权，分类推进人才评价机制改革；优化国家科研机构、高水平研究型大学、科技领军企业定位和布局，形成国家实验室体系；加快实施一批具有战略性全局性前瞻性的国家重大科技项目……一项项部署，旨在充分释放人力优势潜力，不断厚植发展优势。

　　惟其艰难，才更显勇毅；惟其笃行，才弥足珍贵。

　　当今世界正经历百年未有之大变局，但时与势在我们一边，这是我们定力和底气所在，也是我们的决心和信心所在。

　　“现在，中国经济韧性强、潜力足、回旋余地广，长期向好的基本面不会改变。”在二十届中共中央政治局常委同中外记者见面时，习近平总书记自信而坚定的宣示，向世人展现出中国经济无比光明的前景。

　　（新华社北京12月29日电 记者：邹伟、韩洁、叶昊鸣、魏玉坤、周圆）

　　《光明日报》（ 2022年12月30日 01版）

7款罕见病药已进医保，患儿家长：我们能畅想未来了！******

　　“太好了，我们终于敢用药，用得起药，能畅想未来了。”1月18日下午，在得知利司扑兰在经过谈判进入医保后，正在工作中的珺宝妈妈，用激动的声音在电话中对新京报记者说。从之前诺西那生钠单针价格由69.97万元降至3.3万元，被纳入医保，到更多的罕见病药物大幅降价，越来越多罕见病患者和他们的家庭看到了希望。

　　在刚刚公布的《国家基本医疗保险、工伤保险和生育保险药品目录(2022年)》中，包括利司扑兰在内的7个罕见病用药谈判成功，被纳入医保。

　　7款罕见病药物进医保 

　　早在2021年9月30日，珺宝确诊了SMA(脊髓性肌肉萎缩症)1型，他开始服用利司扑兰这款药物。该类型的SMA如果不做治疗，活不过半岁。珺宝确诊时，治疗SMA的这两款药物均已获批上市。对于年幼的珺宝而言，妈妈选择了口服的利司扑兰，但当时6.38万元/瓶的价格，也让医生对这个家庭的经济情况担忧。“你们家怎么样？能坚持治疗吗？”珺宝妈妈说，每个SMA患儿的家庭，都会遇到医生的这种“灵魂拷问”。当时他们毫不犹豫地说，“我们家里还有房，绝对不会放弃。”

　　2021年12月，听到另一款SMA药物诺西那生钠纳入医保的消息时，珺宝妈妈也为之振奋，并开始期待利司扑兰被纳入医保。去年6月罗氏主动将利司扑兰的价格降至1.45万元/瓶，让业内猜测，或是为国家医保谈判做准备。该药也在去年9月进入了2022年医保目录初审名单。“患者群里的家长们都很期盼利司扑兰进医保。”珺宝妈妈说道。

　　“SMA是一个需要终身治疗的疾病，其长期治疗负担一直是各方关注的焦点。作为患者关爱组织，我们陪伴患者家庭经历过许多曲折与无奈的时刻，也因此对口服创新药物进入医保感到格外振奋。治疗可及性的不断提高，将更加有力地支持我们践行‘帮助病患家庭更有希望和尊严地面对疾病’这一使命。”美儿SMA关爱中心执行总监邢焕萍谈道。

　　1月18日，《国家基本医疗保险、工伤保险和生育保险药品目录(2022年)》公布，包括利司扑兰在内的7个罕见病用药谈判成功，虽然具体的谈判价格还未公布，但从央视播出的谈判现场视频来看，该药最终医保支付价格确定为3780元/瓶，“太好了，我们终于敢用药，用得起药，能畅想未来了。”1月18日下午，得知这一消息后，正在工作中的珺宝妈妈，用激动的声音在电话中告诉新京报记者，她算了一笔账，按珺宝目前20斤的体重计算，26天用一瓶，即便体重有一些增长，一年五万左右也能覆盖了。虽然不同体重的患儿用药量不同，治疗费用会有差别。但与之前的药价相比，如此大幅度的降价确实让患儿家庭看到了持续治疗的希望。

　　让罕见病患者和他们的家庭上一次这么激动，应该是另一款SMA药物纳入医保之时。

　　“当时为了诺西那生钠进医保，真的是拼了，现在提起来依然很激动。”时隔一年多，再次回想起诺西那生钠被纳入国家医保目录的那一刻，SMA患者小可的妈妈情绪依然很激动，声音哽咽。

　　从70万元降价至3.3万元，2021年的那场灵魂砍价依然历历在目，国家医保局谈判代表张劲妮说的“每一个小群体都不应该被放弃”，让多少SMA患者家庭泪目。也就在这一年的国家医保目录谈判中，7个罕见病药物被纳入国家医保目录。2022年1月1日，2021版国家医保目录正式落地。与SMA缠斗近20年的小可，在北京大学第一医院按医保价格开始注射诺西那生钠。截至2022年11月23日，已有近80名患者在北京大学第一医院注射该药物。

　　新京报记者统计发现，2022年医保谈判成功的7款罕见病药品分别为：利司扑兰口服溶液用散、富马酸二甲酯肠溶胶囊、拉那利尤单抗注射液、奥法妥木单抗注射液，伊奈利珠单抗注射液、曲前列尼尔注射液、利鲁唑口服混悬液。其中，拉那利尤单抗注射液用于治疗遗传性血管性水肿(HAE)，该病是一种罕见遗传病，主要发作特征为反复发生的局部皮下或粘膜水肿，75%患者在10-30岁期间首次发作。大多数HAE患者的发作无法准确预测，其中，喉部发生水肿时进展迅速，若抢救不及时，平均4.6小时可导致患者窒息死亡。据统计，我国有59%的HAE患者发生过喉头水肿，其致死率最高可达40%。拉那利尤单抗注射液是全球首个针对遗传性血管性水肿的单克隆抗体药物，可靶向抑制患者体内活化的血浆激肽释放酶，降低患者因频繁且不可预测的急性水肿发作带来的疾病负担。国内外权威诊疗指南均推荐对HAE患者进行长期的预防治疗，从而降低水肿发作频次，保障患者回归正常生活，中国医学科学院北京协和医院变态反应科支玉香教授表示，“拉那利尤单抗被纳入医保目录后，中国HAE患者也将有望实现水肿‘零发作’的治疗目标，对此我们非常期待。”

　　高值罕见病药进医保，患者用药比例上升

　　据蔻德罕见病中心与艾昆纬10月联合发布的《共同富裕下的中国罕见病药物支付》报告显示，以《第一批罕见病目录》为统计口径，截至10月，按照赠药后患者用药负担为基准，共计有15种罕见病药物以超过50万元的年治疗费用在中国上市，这些药也被称为高值罕见病药。其中，渤健的诺西那生钠和武田的阿加糖酶α，在去年通过谈判以较大的价格降幅纳入国家医保目录。

　　从1996年诺西那生钠在美国上市，小可妈妈便开始关注这个药，一家人对于诺西那生钠的渴望，如同所有SMA患儿及其家庭一样，是想要拼命抓住的救命稻草。“大家都在倾尽全力呼吁，就希望孩子尽快用上这个药。”他们的努力也得到了回报。去年，19岁的小可终于用上了诺西那生钠，不过很多损伤已经造成，用药后的效果并没有想象的那么明显。但小可妈妈能感觉到，孩子已经能用上点劲儿配合康复了，这在以前是做不到的。“我们互相鼓励要继续努力，只要康复不断，坚持用药，相信病情不会再发展下去。”小可妈妈说，每一针诺西那生钠，在医保报销后的自费部分约9000余元/针，虽然比以前便宜了很多，但生活早已因为小可的病变得拮据。好在明年开始，小可便每年只需要注射三针，一年不到三万元，终身注射。

　　据2022年8月发布的《中国SMA患者生活质量研究》显示，共有908名患者在使用诺西那生钠，其中有694人是短期用药并在医保覆盖后使用，占比约76.4%。彼时，尚未纳入医保的另一款SMA疾病修正口服药利司扑兰，仅有46人使用。香港中文大学医学院教授董咚在解读时表示，两类药物用药人数不同，可能与诺西那生钠进入医保有关，医保覆盖有助于增加患者治疗比例。

　　部分罕见病药物入院难问题依然存在

　　SMA是我国《第一批罕见病目录》中的罕见病之一，该目录已纳入121种罕见病。数据显示，121种罕见病中，86种病全球有药，77种罕见病在国内有药，另有9种罕见病处于“境外有药，境内无药”的情况。截至2021年国家医保谈判后，已有治疗45种罕见病的89种药物在中国获批，其中的58种药被纳入国家医保目录，覆盖28种罕见病。

　　2019年以来，有22种罕见病药通过国家医保谈判进入，包括诺西那生钠、阿加糖酶α两款高值罕见病药物，部分药品如氨吡啶缓释片、醋酸艾替班特注射液，在获批当年便纳入医保。仅2021年一年，就有7个罕见病药品通过医保谈判成功进入国家医保目录，价格平均降幅达65%，给其他罕见病群体带来了更多的希望。。

　　与SMA患者不同的是，同为高值罕见病药，法布雷症治疗药物阿加糖酶α(商品名“瑞普佳”)单针价格从1.2万元降至3100元，但在入院的“最后一公里”并不那么顺利。2022年，一名21岁的法布雷病患者为了自己和患病的家人能在石家庄某县医院用上瑞普佳，曾与当地的医院、医保局、卫健委进行了长达3个多月的拉锯战。尽管患者最终取得了胜利，但却只是个案，法布雷病病友会会长黄铮汇告诉新京报记者，还有很多法布雷病患者仍在继续努力推动，有的则因为身体原因不得不放弃。

　　对于高值罕见病药物而言，经国谈被纳入国家医保目录，只是药物可及道路上的重要一步，患者最终能否顺利用上药，依然面临很多环节，在实际执行过程中，高值罕见病药进院难的问题，又横亘在了患者面前。

　　“之前瑞普佳进医保时有一种解脱的感觉，非常兴奋，群里都炸锅了，但没想到为了用上这款药，后面遭遇的事让我们措手不及。”黄铮汇说，病友会登记在册的全国患者近600人，除了在使用另一款药阿加糖酶β的近百人外，目前仅有约200人用上了瑞普佳，很多患者在地方面临瑞普佳入院难，无药可用的局面。作为高值罕见病药，并不是所有医院都愿意引进瑞普佳，“药占比”等问题依然成为了打通“最后一公里”的拦路石。

　　如何保证国谈罕见病药顺利入院？

　　“在最后环节，往往是我们患者不动，其他环节就不动，即便是在一些政策比较好的省市，也依然需要患者主动推一把。”黄铮汇说，目前除了部分省份，如广东、安徽、江苏等政策较好，患者能在医院买到瑞普佳并享受较高的医保报销比例外，还有相当一部分城市的患者面临着瑞普佳进院难、门诊与住院报销比例差别大等问题。

　　在2022年举行的第十一届中国罕见病高峰论坛的“‘国谈灵魂砍价’背后的深意”分论坛上，就有罕见病药企业代表坦言，“国谈罕见病药物能否最终进入医院进行第一单采购，还是蛮难的。”国谈罕见病药物纳入医保只是第一步，要进入医院，还需要有医生提单、开药事会，通过后才能采购。

　　为了打通国谈药与患者之间的“最后一公里”，2018年以来，国家医保局和国家卫健委先后印发多项文件，推动国谈药品落地，包括“双通道”(定点医疗机构和定点零售药店)管理机制的实行等。其中有文件要求，医保部门对实行单独支付的谈判药品，不纳入定点医疗机构总额范围；对实行DRG等支付方式改革的病种，要及时根据谈判药品实际使用情况合理调整该病种的权重。卫生健康部门要将合理使用的谈判药品单列，不纳入医疗机构药占比、次均费用等影响其落地的考核指标范围，不得以医保总额限制、医疗机构用药目录数量限制、药占比等为由影响谈判药品落地。但在现实中，不少医院、科室依然顾虑重重，“药占比”等影响谈判药品落地的问题依然存在。

　　不过，国家医保局明确表示，谈判药品落地进展事关患者受益程度，将形成推动谈判药品落地的合力，积极采取措施加以推进；并督促各地进一步完善“双通道”供应保障机制，让暂时进不去医院的谈判药品先进药店；加强对各地的监测评估和督促指导，强力推进谈判药品落地。

　　“我们是幸运的，能有药物进入医保目录，也有一份责任感，希望能推动并解决目前患者所面临的困难。”黄铮汇坦言，如果国谈罕见病药物进医院这条路走不通，就很难再有企业愿意降价进医保，希望相关部门能联手，提高医院对罕见病的认识，持续推动国谈罕见病药入院，真正实现药物可及。

　　新京报记者 王卡拉

　　（文图：赵筱尘 巫邓炎）